“本来只有一个祈求，想没有痛苦地离开；没想到，竟然没有痛苦地痊愈了。”20岁的小沈激动得说。看着眼前健康的他，谁能想到2个月前，他与死神擦肩而过，经历了一场生死考验。
01
今年4月，小沈突然发现自己全身出现散在瘀点瘀斑，医院一查血常规，发现白细胞异常升高，达到35.37*10^9/L，血小板只有16*10^9/L，外周血易见早幼粒细胞。
医院，白细胞越来越高，医院都表示病情太重，没有把握救治。病情进展如此之快，小沈一家抱着最后的希望，医院血液科李军民教授门诊。
“到了瑞金如果再看不好，我们也就死心了”，小沈的父亲回忆道，“李主任看了报告就打电话说孩子是高危M3，立刻安排入院。”对于多次被“拒之门外”、已然绝望的小沈一家来说，终于燃起了一丝求生的希望。
主治医师祝洪明发现，小沈的全身已经出现大片出血，眼眶周围淤血如“熊猫眼”，出现大量血尿且纤维蛋白原极低，白细胞已升高至.61*10^9/L，血小板低至7*10^9/L。
02
初诊时白细胞大于10*10^9/L（简称“高白”）的APL属于高危组患者，高白仍是APL早期死亡的独立危险因素，死亡率可达11%-29%。医院最新的研究数据表明，高危组患者的早期死亡率已经可以控制在6%以内。
“而小沈这样的患者则属于超高危的APL，病情十分危重，当时真是命悬一线。”李军民主任表示，对白细胞大于*10^9/L的超高危M3患者，既往的早期死亡率高达90%以上，主要原因是出血和分化综合征。
小沈的白细胞已升高至.61*10^9/L，
因此，面对小沈这样的超高危患者，临床医生必须如临深渊、如履薄冰，血液科APL治疗小组对小沈进行联合诊断，在李军民主任和吴文主任的带领下，采用了维甲酸抢先治疗、化疗药物小量多次、砷剂跟随强化、激素和血制品全程保护的方案，使得整个治疗高效、平缓、温和。
经过治疗，小沈获得了完全缓解，出院前，APL诱导分化治疗的开创者、现已97岁高龄的王振义院士还到病房看望了小沈，给他送上鼓励和祝福。
03
M3即急性髓系白血病M3亚型，又称急性早幼粒细胞白血病（APL），是由于骨髓造血干细胞在向成熟细胞分化的过程中，停留在了早幼粒细胞阶段而产生的急性白血病。由于APL早期出血风险高，既往一直被认为是最凶险的白血病。
医院血液科/上海血液学研究所最早开展了全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷（ATO）联合治疗APL的临床研究，完全缓解率从以往的50-70%左右提高到95%以上，5年以上长期生存更是提高到90%以上，得到了国际血液学届的认可，APL也成为目前唯一无需进行异基因造血干细胞移植即可治愈的急性白血病。
不仅如此，王振义、陈竺、陈赛娟、陈国强四位院士率领的团队还致力于APL从临床到基础的研究，诠释了“使白血病细胞改邪归正”的诱导分化理论和作用机制，开创了全世界肿瘤靶向治疗的先河。
近年来，医院血液科在总结既往治疗经验的基础上，制定了“快速诱导、控速分化、降速化疗”的策略，为超高危的M3患者赢得了更多的生机。近一年以来，医院共收治了10例白细胞大于*10^9/L的APL患者，超过半数的患者已经获得康复，达到世界领先水平。
“瑞金血液人就是要去完成别人不敢、也不愿去触碰的病例救治。”未来，医院血液科将继续秉承转化医学理念，以临床与基础相结合的模式，向白血病患者提供更加安全、有效的治疗方案，进一步优化“上海方案”，为全世界输出上海经验和中国智慧。
文：李啸扬
编：韩康妮
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