纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行。
——引自陆游《冬夜读书示子聿》
读文献大家都会读，但这毕竟是纸上的东西，要转化成自己的东西大约真的要亲力亲为才行，否则纸上谈兵，误人。我今天说的这个案例是有类似文献的，然而我虽瞄过一眼文献，却始终只当做天方夜谭看，一笑了之，哪知这一眼派上用场了。
患者，男，56岁，年1月开始出现阵发性头痛恶呕，双眼视物不清及下肢乏力，病情逐步加重，2月中旬患者头痛加重，并且在头痛后出现发作性意识丧失，四肢抖动，持续4-5分钟苏醒。外院查眼底见双侧视乳头水肿，右眼眼底出血。行腰穿发现压力mmH2O，白细胞16*10^6/L↑，葡萄糖5.71mmol/L↑，蛋白.6mg/L↑，Cl.5mmol/L，未找到生物源性感染和肿瘤依据。增强头颅MRI仅见脑室系统扩大（图1）。之后1个月患者头痛和意识障碍愈演愈烈，以至于发作间期意识也神志恍惚，3月中医院急诊。
图1.第三脑室及双侧侧脑室增宽，但未见异常强化病灶
磁共振未见明显异常的颅高压
我们知道颅高压常见的原因有外伤、脑血管意外、感染，炎症、先天发育畸形、肿瘤和脑缺氧等等，通常能在影像上看到显著的改变。影像表现相对隐匿的有静脉窦血栓、血管畸形和脑膜病变，但通过特殊序列也能看出些端倪，比如静脉窦血栓在增强相可见δ征，DWI相上可见静脉窦高信号；血管畸形在各相上可见流空影；脑膜病变在增强相可见脑膜强化等。但有时也会遇到尴尬处境：影像学没有特别提示，而脑脊液也查找不到原因。那又有那些可能性呢？
1.还是感染
病毒感染不一定会引起影像学改变，但可以引起颅高压。GiladO等报道了一例临床仅表现为颅高压的带状疱疹病毒感染案例，压力为mmH2O，头颅MRI正常，经脱水治疗，在病程17天即告缓解。同时作者综述了既往的7例类似案例，都是影像学没有改变。除了带状疱疹病毒外，甲肝病毒和麻疹病毒也有引起单纯颅高压的报道。回到我们这个案例，患者病程达2个月，并且还在进行性加重，重得以致发生脑疝，这不符合病毒的自限性特点。
GiladO，etal.PrimaryVaricellaInfectionPresentingWithHeadacheandElevatedIntracranialPressure.JournalofChildNeurology,Vol.30(6)-.
2.药物或毒物
引起颅高压的药物不少：维生素A，抗生素（萘啶酸、喹诺酮、四环素、米诺环素）、化疗药（维甲酸、阿糖胞苷、环孢霉素）、利培酮、胺碘酮、汞、锂、甲状腺素片、雄激素（达那唑）、糖皮质激素（包括撤药）和生长激素等。而这例患者平时不服用任何药物也不接触任何有毒物质。
3.内科疾病
包括风湿类疾病（系统性红斑狼疮），内分泌疾病（甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、Addison病，Cushing病手术后，），贫血，右心衰、肥胖和分娩后等。患者在外院已经做过相应的检查，没有任何发现。
4.良性颅高压
如果实在找不到原因，那只能归到良性颅高压，这是一组病因不明的、以颅内压增高为特征的综合征。患者除颅内压增高外无其他阳性神经系统体征，脑脊液检查正常，病情发展缓慢、且能自行缓解。但这个病例显然不是，他已经出现脑疝，因此绝对称不上“良性”，脑脊液蛋白飙到.6mg/L，是正常值得10倍，这也是不应该出现的。
世上没有“巧”事哪会有“巧”字
那几天，某一神仙群（全国的神经内科的神仙都在里面）出过一道小吃题，是一例脊髓肿瘤导致的颅高压，我并没有留心去看那个病例，因为我自认为群里出的妖魔鬼怪案例过于罕见，对临床指导意义不大。不过，那天我鬼使神差地想到了那个病例，因为在询问病史的过程中，家属反映了一段非常可疑的既往史：患者年下半年开始出现右下肢乏力，行走拖沓，臀部酸痛，按风湿骨痛治疗一直没什么好。当时也就拍了一张X片，想想患者高得惊人的脑脊液蛋白，难不成是椎管堵塞了？外院没有做压腹试验，因此无法证实，我能做的是完善影像检查，于是安排了全脊髓的增强MRI，结果真的发现T12-L1水平椎管内脊髓病灶！
图2.T12-L1水平椎管内脊髓增粗，A为T2相，B为增强相，内部可见异常强化。
炎瘤之争
炎还是瘤？瘤还是炎？我认为是瘤，理由如下：1.我没见过只长在腰髓圆锥的炎，无论是脊髓炎、视神经脊髓炎还是多发性硬化（或许这个说法比较武断，您可以回忆一下自个儿的从医经历），但我见过长在这里的肿瘤；2.如果是炎，这么肿胀通常会引起严重神经系统症状，如下肢截瘫和二便失禁，但患者虽然一般情况很差，挣扎时却力气非常大，粗略判断双下肢肌力有4级以上，这符合肿瘤表现；3.自年下半年至年3月，患者病程至少已有一年半，什么炎症能持续1年半？那脊髓还不萎缩？所以综上所述：瘤。不过，神经外科还是绕不过这倒坎：脊髓肿瘤尚未播散，怎么会导致脑积水呢？
要搁以前我也会犹豫不决，不过读过那篇文献后我有了说“不”的底气，经过讨论，我们达成了共识：做个全身PET-CT看看。我满心以为我会赢，然而……
图3.PET-CT：T12-L1层面脊髓肿胀增粗，伴FDG代谢增高，结合病史考虑炎性改变可能大，建议MRI随访除外不典型肿瘤
这个结论依旧是炎瘤不辨，甚至是更倾向炎，不过我仍然不服，有人劝我用激素，我坚持只能加强脱水治疗，没有理由用激素，后来患者找到了神外某教授，考虑是脊髓星形细胞瘤，建议手术，不过说手术后患者出现残疾的可能性非常大，这时患者家属打退堂鼓了，于医院去了。
跟踪到底
一个月后，我突然想到这个病人，于是主动去联系询问情况，医院按照炎症治疗，激素冲击加丙球治疗病情得到控制，虽说我嘴上说很好，不过心里难免狐疑，什么炎症还能这样？莫非真的看走了眼？这个事一沉就是一年，直到今年年初，家属来联系我了，要求出具肿瘤的相关病史以供报销使用，怎么回事？家属告诉我，那次好转后没多久病情又继续加重，再上激素也无效，又过了1个月，患者在家中平静地走了。所以从最终结局看还是肿瘤，激素短暂的效果并不能改变预后，见