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蛛网膜下腔囊肿
1.蛛网膜囊肿(arachnoidcyst)是蛛网膜局部包裹脑脊液积聚其中而形成,与颅内脑室系无沟通;
2.囊壁由蛛网膜细胞和胶原组成,囊肿可呈单腔圆形椭圆形或新月状,囊肿早期与蛛网膜下腔相通,因此有持续增大的可能性;囊壁内存有脉络膜丛样组织,这种异位组织可分泌脑积液,导致囊肿渐行性扩大;
3.蛛网膜囊肿分为先天性和获得性两种,前者为软脑膜发育异常所致,后者多继发与出血外伤或感染;
4.蛛网膜囊肿大约占新生儿颅内占位的1%。蛛网膜囊肿通常位于主裂面上的大脑表面。通常,蛛网膜囊肿是位于幕上,60%位于中颅窝,在四叠体池10%,在鞍上池10%,在大脑凸面10%,和10%个在后颅窝;
定义
颅内蛛网膜囊肿指位于蛛网膜下腔的任何颅内囊肿,位于硬脑膜和脑实质之间,内为清澈的脑脊液样液体。
胚胎组织学特点
1.可以是原发性(先天性),也可以是继发性(获得性)。
2.先天性蛛网膜囊肿的形成与软脑膜发育异常有关,与蛛网膜下腔不相通。
遗传学特点
可以是18三体的异常表现之一。
临床特点及病理学特点
1.可出现在中枢神经系统的任何部位,包括脊椎管,最常见的部位为大脑半球表面的几个主要脑沟(大脑侧、中央沟和半球间),其次为蝶鞍区、颅前窝和颅中窝,少见于颅后窝。
2.产前诊断的多为幕上囊肿,位于中线、侧裂和环池。
3.继发性蛛网膜囊肿是因蛛网膜粘连造成脑脊液积聚以及损伤、脑膜炎、脑血管梗死引起的组织坏死或颅内出血后血块吸收所形成的囊腔,一般都与蛛网膜下腔相通。
4.大的囊肿压迫室间孔或后方的导水管、阻塞基底池,可引起梗阻性脑室扩大。
5.极少合并其他畸形,可以合并的畸形有法洛四联症、骶尾部肿瘤和神经纤维瘤病。
6.大部分产前诊断都在妊娠末期。
超声表现
1.位于颅骨与脑组织表面之间的占位性的边界清晰的无回声区,壁薄,多位于大脑半球表面或几条主要脑裂隙间。囊肿可大可小。
2.偶尔合并脑积水。
3.脑内脑中线第三脑室后方或颅后窝内圆形、椭圆形或不规则形囊性暗区,壁薄光滑。
4.与侧脑室等不相通。小脑蚓部大小正常;
5.CDFI:囊内未见明显血流信号。
6.继发改变:1、脑中线移位2、脑积水3、蛛网膜下隙积液或硬脑膜下积液(囊肿破裂)。
鉴别诊断
1.脑穿通畸形:位于脑实质内部,且多数与侧脑室相通,伴侧脑室扩张。而蛛网膜囊肿位于颅骨与脑组织表面之间,与侧脑室不相通。
2.Dandy-Walker畸形:小脑蚓部全部或部分缺失伴第四脑室严重的对称的囊性扩张。而蛛网膜囊肿小脑蚓部完整,常位于一侧,使颅后窝结构不对称。
3.盖仑静脉瘤:少见的颅内血管异常。表现为丘脑后上方近中线部位边界清楚的囊性条索状结构。彩超可检测到彩色血流信号,多普勒频谱为静脉或动脉湍流波形。
处理原则和预后
1.预后一般良好,超过70%的病例无临床症状。囊肿的位置影响预后。颞区预后最好,超过90%的病例完全康复或仅有轻微的障碍,没有死亡病例。其他位置预后明显变差,颅后窝的预后最差。
2.部分患儿可能会出现癫痫、轻微的运动或感觉障碍和脑积水。若产后立即手术引流,可取得较好的预后。
3.如未发现其他畸形,单纯颞区的蛛网膜囊肿不需特殊产科处理,其他位置的可向孕妇告知风险。继续妊娠者应定期超声观察囊肿的大小及脑组织受压的情况。
(横向声像图显示位于中线蛛网膜囊肿(C),彩色多普勒没有血流显示;)
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