水脑定义
水脑是指双侧大脑半球缺失，仅存脑干和小脑，颅腔内充满了脑脊液。
胚胎组织学特点
本病不是胚胎性遗传畸变的结果，而是一个破坏性的过程。
遗传学特点
未见与染色体异常相关的报道。
临床特点与病理学特点1.发病原因可能与颈内动脉分支广泛闭塞、长期严重脑积水、严重颅内感染或胚胎期发生缺陷有关。2.大脑半球组织可被完全破坏，也可以是不完全的。脑干存在，但丘脑和小脑往往小于正常。3.由于颅内充满脑脊液，头围均大于正常。大脑镰部分或完全消失。
超声特点1.典型征象：头颅呈一巨大的无回声区，其内无大脑皮质组织和脑中线回声。脑干突入无回声区内，头围大于正常。2.非典型征象：大脑半球未被完全破坏时，可见部分残存的枕叶皮质组织及部分脑中线回声。3.多合并羊水过多。
鉴别诊断1.无叶全前脑：也表现为头颅内单个巨大囊腔，但丘脑融合，颅底部残存少量皮质组织。还多合并面部异常如眼距过窄或独眼、喙鼻、中央型唇裂。2.严重脑积水：脑中线漂浮于脑脊液回声中，可见大脑镰，丘脑未融合，丘脑与脑干未突入脑脊液中。若能见到少许额叶皮质可提示为脑积水。3.孔洞脑：水脑可看做是孔洞脑的极端类型。孔洞脑内多少可见残余的大脑皮质组织，囊腔位于脑实质中。
处理原则和预后1.预后极差。多数出生后即死亡。少数能生存数年者，必须是下丘脑体温中枢功能正常。且存活的婴儿均患有严重的智力障碍。2.处理原则：向胎儿父母讲明预后。
（水脑）
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