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侧脑室扩张
定义
侧脑室扩张（VM）是一个描述性的诊断，指侧脑室内积聚了过多的液体——通常是脑脊液。侧脑室内径≥1.0cm称为侧脑室扩张。
遗传学特点
1.孤立性的侧脑室临界性增宽的病例中，3-15%存在非整倍体染色体异常，其中主要为唐氏（Down）综合征。
2.在染色体正常、非整倍染色体和唐氏综合征胎儿中，轻度脑室扩张的发生率分别为0.5%、6.8%和5.5%。
临床特点及病理学特点
1.很多原因可以引起脑室扩张，最常见的是中脑导水管狭窄而使得蛛网膜下腔回流受阻所致。
2.还可能为以下疾病的继发改变，如神经组织增生异常（巨脑畸形、小脑畸形）、神经组织移行异常（脑裂畸形、无脑回）、胼胝体发育不良、全前脑等。也可以为血管因素或感染引起的破坏性改变。
3.常合并实质相对“萎缩”和脉络丛悬浮。
病因
1.染色体非整倍体
孕妇高龄、血清学筛查异常或染色体异常、超声筛查指标阳性，提示染色体非整倍体异常的可能性增高。如果存在染色体异常，其常与轻度脑室扩张而非中或重度扩张相关。
2.先天性病毒感染
尽管很少见，但一旦超声出现特征性改变则提示胎儿预后不良，典型的超声表现包括严重的胎儿宫内生长受限，小头畸形，局灶性脑实质内高回声灶，以及心脏异常。
3.脑出血
胎儿头颅超声扫查很少能直接显示出颅内血块，如果出现则提示脑室扩张为脑出血所致；若无血块声像，则应检查父母的血液以排除胎儿自身免疫性血小板减少症的可能性。
4.颅内结构异常
如发现颅内其他结构异常，一般提示胎儿预后不良，但除外脉络膜囊肿及不合并脑回发育异常的单纯性胼胝体发育不全病例。
测量规范
侧脑室宽度的最佳测量平面为侧脑室体部显示部分后角脉络膜的水平
分度
1.正常：侧脑室宽度＜10mm
2.轻度/临界扩张：10~12mm
3.中度脑室扩张：12.01~15mm
4.重度脑室扩张：＞15mm
轻度：胎头双顶径与孕周相符，侧脑室内液性暗区，侧脑室与同侧脑半径比值：孕中期1/2，孕末期1/3；
重度：胎头双顶径及头围明显大于孕周，侧脑室内液性暗区明显增多，脑中线偏移并漂浮状，侧脑室比值：0.5。
超声表现
1.强调测量平面为侧脑室水平横切面，经脉络丛体部按垂直于侧脑室腔的方向测量侧脑室后角的内径，游标置于侧脑室壁高回声的内侧缘。如果不能得到标准的头部横切面，则在冠状切面上经侧脑室体部测量侧脑室宽度，游标同样置于侧脑室壁内侧缘。
2.侧脑室内径1.0-1.2cm为轻度扩张，1.21-1.49cm为中度扩张，≥1.5cm为重度扩张。
3.侧脑室重度扩张时，脉络膜受压并推向脑室底部，悬挂于扩张的脑室中，呈“悬浮征”；脑室内充满脑脊液，大脑皮质受压变薄。有时第三脑室也随之扩张。第四脑室扩张不明显。
4.大脑枕部、中脑、脑桥、小脑均发育正常。
5.超声诊断孤立的侧脑室临界性扩张的假阳性比例可达1:3，是超声筛查胎儿畸形中诊断假阳性率最高的疾病之一，可能是因为过度强调临界性侧脑室增宽与神经系统畸形、非神经系统畸形及染色体异常有关所致。
鉴别诊断
1.鉴别侧脑室扩张的原因：要注意鉴别脑室扩张引起的原因，是单纯性的脑室扩张还是其他颅内颅外畸形所伴发。大多数颅脑的畸形都可能会伴发脑室不同程度的扩张，如脊柱裂、全前脑、Dandy-Walker畸形、脑膨出、胼胝体缺失等。
⑴若脑室内感染或出血，可引起第三脑室及侧脑室扩张。若阻塞在室间孔，可引起双侧脑室不对称性扩张或仅一侧侧脑室扩张，扩张程度也各不相同。
⑵无叶全前脑：横切面上见新月形的单个扩张的原始脑室，大脑镰及透明隔消失。融合的丘脑靠近颅底部。额部的脑组织存在而枕部的脑组织缺失。
2.脑积水：典型征象为头颅呈一巨大的无回声区，其内无大脑皮质组织和脑中线回声。脑干突入无回声区内。但严重脑积水脑中线漂浮于脑脊液回声中，可见大脑镰，丘脑因第三脑室扩张而被分开，额部脑组织缺失而枕部脑组织存在，也无特殊的面部异常改变。
处理原则及预后
1.考虑是否合并其他颅内及颅外畸形、有无染色体异常、有感染（如TORCH）等其他因素。
2.合并有畸形或染色体异常者其预后取决于合并的异常。进一步行胎儿中枢神经系统MRI检查排除其他结构异常。应充分告知孕妇及家属，由于侧脑室扩张的预后存在一定的不确定性，所以即便未发现明显的结构异常，胎儿将来仍存在轻度神经系统功能异常、发育迟缓的可能。
3.有生机儿产前诊断严重脑积水，应建议终止妊娠。应仔细检查有无其他部位畸形，并定期随访脑室扩张有无进行性加重。
4.大部分单纯性轻度/临界性脑室扩张或单侧脑室扩张的胎儿结局良好，提示其为正常变
5.当双侧脑室扩张或扩张宽度超过正常的第97.5百分位数（＞12mm）时，新生儿的结局取决于导致脑室扩张的原因而非脑室内积液的多少。
预后良好情况
1.男性胎儿；
2.后角宽度≤11mm；
3.单侧性；
4.不合并前角增宽；
5.胎儿双顶径大于同孕龄胎儿；
6.首次发现时孕周已较大。
建议
1.进一步检查排除染色体异常、宫内感染，及其他严重颅内外畸形；
2.必要时可行胎儿核磁共振帮助评估胎儿颅脑情况；
3.对继续妊娠的胎儿需密切随访胎儿脑室扩张程度变化，同时仔细观察颅内颅外其他异常，尽可能给予合适的评估。
（侧脑室扩张）
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