医院超声科妇儿组
孕妇一般情况:27岁,孕1产0,既往体健,既往检查未见异常,本次彩超检查项目为胎儿NT。
二维超声表现:子宫增大,宫腔内可见异常胎儿回声,头臀长约5.1cm(机显孕周11w5d),可见单一颅骨光环,且略呈“草莓样”形态,颅内结构杂乱,脑中线未显示,头颈部皮肤可见水肿,胎头一侧似为胎儿面部,其旁可探及一对“青蛙眼”样结构(见图1);胎体部可见两条平行走行的脊柱回声(见图2):↓
图1“青蛙眼样”结构
图2两条平行走行的脊柱回声
两脊柱中部为胸、腹部,胸部水平可见单一心脏结构,心内结构及腹腔脏器结构尚无法准确分辨,另可见对称排列的两对上肢和两对下肢;对该胎儿进行三维重建后可见两胎体呈面对面排列,头部、胸部、腹部相连,仅一条脐带连向胎体腹部(见图3):↓
图3三维超声显示两胎儿呈面对面排列
超声提示:孕11周5天
联体双胎畸形:头部、胸部、腹部相连(其一头部为无脑儿)
临床行引产后证实为一联体双胎,男婴,可见单一胎头,且胎头较大,似可见4只眼睛结构,两个胎体,胸腹部相连,上肢四条,下肢四条,一条脐带与胎体腹部相连(见图4):↓
图4引产后标本
病例讨论:联体双胎的发生率为1/;多有家族史,女婴多于男婴。其发生的病理基础为受精卵第13天后胚盘不完全分离,2个胚盘共享中间区域所致。胚盘不分离的时间及程度不同,双胎融合的部位及程度也不同,根据胚盘分离的均等与否,联体双胎可分位均等联体双胎(对称性联体双胎)和不均等联体双胎(不对称联体双胎),后者两胎大小不一,排列不一,小的胎称为寄生胎。对称性联体双胎有多种类型,根据两胎相连融合的解剖部位命名,最常见类型为胸部联胎、脐部联胎、腹部联胎,其次为双头联胎、头部联胎和双臀联体[1-2],本例联体双胎考虑为头部、胸部、腹部多部位相连,更为少见,引产后标本仅见单一胎头,考虑为另一胎儿为无脑儿所致。
联体双胎为单绒单羊双胎的特有的畸形,当两胎儿融合范围较广时诊断较容易,但对于只有单一胎头(如本病例)或单一胎体时容易误诊为单胎畸形,此时对胎儿异常的部位仔细辨认对于正确诊断有帮助,当局部相连或只有少部分组织器官融合时容易漏诊,因此在双胞胎的检查中,明确两胎儿之间的分隔对于除外联体双胎至关重要,对于单绒单羊双胎检查时需仔细观察两胎儿的位置的相对变化,当两胎儿总是处于同一相对位置时或出现连带运动时要想到连体双胎的可能。
联体双胎为单绒毛膜单羊膜囊双胎的特有并发症,较双绒毛膜囊双胎具有更高的围生期发病率和病死率,早孕期通过超声做出诊断,供临床及时处理,对降低围产儿死亡率及异常的出生至关重要。
参考文献:
[1]李胜利,胎儿畸形产前超声诊断学.北京人民军医出版社,:-
[2]安县朝,薛菁,尚小轶.中国医学超声杂志:,9(11):-
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