肝母细胞瘤
病理学特点
肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。
单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。2～3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。术前化疗的活检标本中可见髓外造血（EMH），即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇。肝窦衬覆UEA-1和抗-CD34弥漫阳性的内皮细胞和库弗细胞，而在正常肝窦内皮细胞仅局灶阳性。
混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20％，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中，但由于缺乏糖原和脂质，因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。核分裂在胚胎型区域更为明显，伴有低TGF-α表达。如没有术前化疗，也可以看到EMH。
粗大小梁型在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3％的病例存在宽大的小梁（厚度为6～12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。虽然这种小梁与假腺体型肝细胞肝癌的小梁相似，但前者细胞只有轻度核染色质深染和红细胞大小不一，核分裂也少。"粗大小梁型"仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。如果只是灶性存在，分类则根据上皮或混合上皮/间叶成分。
小细胞未分化型是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤，Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。
这一型通常难于识别其肝来源，少量的糖原、脂质、胆色素以及胞质内细胞角化都有助于与转移性小细胞肿瘤鉴别。细胞排列成实性，部分区域可见细胞固缩，坏死及高核分裂活性。肝窦可以见到但与胎儿型相比明显减少，没有明显细胞内表达细胞外基质蛋白以及大量Ⅲ型胶原阳性的纤维。
混合性上皮和间叶型肝母细胞瘤中最常见（44％）的类型是胎儿型和胚胎型上皮成分伴有原始间叶以及间叶来源的组织。在这些混合性肿瘤中，80％的病例除了可见上皮细胞外，还有不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织和软骨样组织。其余20％病例还有其他成分。
"简单"混合肿瘤的间叶成分散在分布于胎儿型和胚胎型上皮成分之间。原始间叶组织由轻度黏液变性的间质构成，间质内含有大量具有长形核的梭形细胞。这些细胞平行排列，之间可见胶原纤维和幼稚的纤维母细胞。含有分化好的纤维母细胞及胶原的更加成熟的纤维分隔也可以看到。
肝母细胞瘤的表现有如下几点：
（1）肝脏明显增大，血流信号丰富。
（2）超声显示不均质回声的孤立性肿块。
（3）肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶（这点比较有特征性），肿瘤包膜多完整。
体会
1、肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性
肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
2、多于晚孕发现，进行性增大。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳廓发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。
3、肝母细胞瘤多发生在肝右叶（与右肝为含氧低的门静脉供血，左肝为含氧高的脐静脉供血有关），约半数病例侵犯两叶或为多中心型。如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。能否完整切除肿瘤是肝母细胞瘤治疗的关键性因素。所以提示产前超声发现疑似肝母细胞瘤，应判断病灶累计几个肝叶、有无肝外浸润非常重要。
（肝母细胞瘤）
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