要点与提醒ldquo无脑回畸形

无脑回畸形

无脑回畸形(lissencephaly)

无脑回畸形属神经元移行障碍,也称光滑脑,特征为大脑半球表面无脑回脑沟结构及皮质增厚、神经元排列紊乱,脑皮质仅有4层结构。可伴其他神经元移行障碍及神经管闭合异常。临床表现为神经运动发育迟缓、抽搐等。

1.大脑半球脑皮质增厚、脑回及脑沟缺如或稀少(图1),灰白质边界欠清楚,外侧裂变浅,岛盖缺如,蛛网膜下腔增宽。

2.I型:外观如“8”字形。Ⅱ型:灰白质边界模糊,髓鞘形成不良。Ⅲ型:合并小脑及脑干发育不良。

可合并其他神经元移行障碍。

图1无脑回畸形

男,9月龄。脑回粗大、皮质增厚、脑沟稀少,外侧裂浅,双侧侧脑室扩大(2个白箭)

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